Glomérulonéphrite aigue

Définition:

Réponse immunologique à une infection, habituellement streptococcique, entraînant des lésions glomérulaires rénales. D'autres germes peuvent également en être responsables. Elle est particulièrement fréquente chez l'enfant et se caractérise cliniquement par un syndrome néphritique aigu, l'apparition brutale ou rapidement progressive d'œdèmes, d'une hypertension artérielle avec urines "bouillon sale" ou franchement hématuriques, d'une protéinurie abondante, d'une insuffisance rénale et, histologiquement, par des lésions inflammatoires diffuses glomérulaires avec prolifération endocapillaire et exsudats.

• Enfant: pathologie fréquente chez l'enfant de 2 à 6 ans
• Glomérulonéphrite post-infectieuse
• Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique
• 60% des cas chez l'enfant de 2 à 12 ans
• 10% après 40 ans
Facteurs de risque:
• La fréquence est de 15% après une infection à germe néphritogène.
• Affection endémique avec épidémies périodiques
• Les formes asymptomatiques sont 20 fois plus fréquentes.
Etiologie:
• Le streptocoque beta-hémolytique du groupe A est le plus souvent en cause, dont un petit nombre de souches, en particulier A12, sont néphritogènes. Il s'agit de souches de streptocoques différentes de celles responsables du rhumatisme articulaire aigu.
• Autres germes: pneumocoques, méningocoques, staphylocoques..., virus des hépatites
• Les récidives sont rares.

Signes cliniques:
• Syndrome néphritique aigu
- œdèmes d'apparition brutale ou rapidement progressive, diffus, déclives, pouvant toucher les membres inférieurs, les lombes, les mains, le visage, les séreuses avec douleurs abdominales, les poumons, le cerveau, avec prise de poids
- Hypertension artérielle, parfois très sévère, avec signes de rétinopathie hypertensive
- Urines "bouillon sale"
- Hématurie constante, macroscopique dans 30% des cas
- Oligo-anurie parfois
- Formes pauci-symptomatiques: hématurie et/ou protéinurie isolée, hypertension artérielle isolée
• Autres signes
- Anorexie
- Pâleur
- Douleurs lombaires
- Notion d'angine, de pharyngite ou d'infection cutanée: scarlatine ou impétigo dans les 10 à 15 jours précédents
- Absence d'antécédent de protéinurie et de signes extrarénaux

Diagnostic différentiel:
• Glomérulonéphrites membranoprolifératives de type I et II, souvent en rapport avec un foyer
infectieux ORL, stomatologique ou endocardique et dont l'évolution, non influencée par les traitements, se fait vers l'insuffisance rénale chronique et l'hypertension artérielle avec passage en hémodialyse en 6 mois à quelques années.
• Glomérulonéphrites subaiguës malignes primitives: avec croissants épithéliaux et foyers de nécrose glomérulaires, évoluant rapidement vers l'insuffisance rénale terminale.
• Glomérulonéphrites prolifératives segmentaires et focales ou diffuses du lupus érythémateux disséminé, avec présence de signes extrarénaux de la maladie
• Néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA ou maladie de Berger évoluant sous forme d'épisodes d'hématurie macroscopique ou microscopique récidivante avec protéinurie en règle modérée survenant, en quelques heures, après le début d'un épisode infectieux ORL.
• Purpura rhumatoïde pouvant donner parfois lieu à un véritable syndrome néphritique.

Examens Biologiques:
• Hématurie avec présence de rouleaux d'hématies dans les urines, témoignant de leur origine rénale.
• Protéinurie
• Elévation transitoire des anticorps antistreptococciques dans les formes d'origine streptococcique (60 à 80% des cas), s'élevant en 1 à 3 semaines, maximum en 3 à 5 semaines et se normalisant en 6 mois: antistreptolysine O (ASLO), antistreptodornase,
antistreptokinase... Leur taux n'est corrélé ni à la sévérité, ni à la durée ni au pronostic de la maladie.
• Recherche d'un foyer infectieux, notamment streptococcique (ORL, stomatologique, cutané) et recherche d'antigènes streptococciques
• Diminution précoce du complément hémolytique total (CH50) et des composants C3 et C4, suivie d'une remontée rapide du C4 et plus lente du C3 et du CH50, se normalisant en 1 mois
• Elévation de l'urée et de la créatinine
• Diminution du débit de filtration glomérulaire
• Urines concentrées avec créat u/créat plasm > 40
• Natriurèse basse
• Perturbations du bilan hydro-électrolytique: possibilité d'hyponatrémie,d'hyperkaliémie, d'acidose
• Parfois anémie
Anatomie pathologique (biopsie rénale):
• Microscopie optique: glomérulonéphrite proliférative endocapillaire et exsudative (nombreux polynucléaires dans le floculus, avec volumineux dépôts extramembraneux caractéristiques appelés humps)
• Immunofluorescence: fixation granuleuse très abondante des sérums anti-C3 et moins
constante d'anti-IgG suivant la même distribution que celle des humps
• Microscopie électronique: dépôts sous-épithéliaux

TRAITEMENT
Mesures générales:
• Régime désodé strict
• Restriction hydrique fonction de la natrémie
• Diurétiques
• Traitement de l'hypertension artérielle
• Epuration extrarénale: hémodialyse ou dialyse péritonéale dans les rares formes avec hyperkaliémie ou acidose réfractaires, ou œdème pulmonaire ou cérébral symptomatique résistant au traitement
Repos au lit à la phase aiguë, puis reprise d'une activité normale
• Régime sans sel pendant la phase d'œdèmes et d'hypertension artérielle
• Alcalinisation si besoin.

• Hyperkaliémie
- Restriction des apports en potassium
- Résines hypokaliémiantes: 15 g per os ou en lavement, renouvelable 3 à 4 fois par jour, à adapter à la kaliémie
- Correction de l'acidose
- En cas d'hyperkaliémie menaçante: gluconate de calcium IV et épuration extrarénale
• Surcharge hydrosodée
- Régime désodé strict
- Furosémide per os ou IV
- Contrôle de l'hypertension artérielle: diurétiques, inhibiteurs calciques, dihydralazine...
- Oxygénothérapie par voie nasale en cas d'œdème pulmonaire
- Intubation et ventilation en cas de détresse respiratoire réfractaire
• Acidose métabolique: l'administration de bicarbonate doit être limitée, compte tenu de l'apport sodé important qu'elle représente
• Infection: antibiothérapie adaptée aux foyers infectieux. Pour les infections
streptococciques: pénicilline ou amoxicilline pendant 10 jours

- Surveillance régulière des constantes vitales: pouls, pression artérielle, diurèse, fréquence respiratoire, poids
- Surveillance de la fonction rénale, du bilan hydro-électrolytique, de la protéinurie et de l'hématurie; le syndrome néphritique commence en règle générale à régresser à la 48ème heure
• a distance
- Protéinurie (disparaissant en quelques semaines), hématurie (disparaissant en quelques
mois), bilan hydro-électrolytique, fonction rénale à 2, 4, 8 semaines, 4, 6 et 12 mois
- Dosage du complément: C3, C4, CH50: le C3 doit être normalisé à la fin du premier mois
- Surveillance régulière de la pression artérielle

Complications:
• la phase aiguë
- Hypertension artérielle menaçante avec œdème cérébral, rétinopathie hypertensive et œdème pulmonaire
- Anurie initiale, pouvant nécessiter plusieurs séances d'épuration extrarénale, mais dont le pronostic à long terme est aussi bon que les formes non anuriques.
- Aggravation rapide de la fonction rénale, avec hypertension artérielle absente ou modérée, correspondant au tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive ou subaiguë maligne, imposant la ponction-biopsie rénale en urgence.
• ةvolutives: insuffisance rénale chronique correspondant en général à une erreur de
diagnostic initial (voir diagnostic différentiel), et justifiant donc une ponction-biopsie rénale
devant toute atypie du tableau clinique initial.

Evolution et pronostic:
• Mortalité à la phase aiguë < 0,5%
• La guérison est la règle avec un pronostic excellent, notamment chez l'enfant.
• La protéinurie peut persister jusqu'au troisième mois.
• L'hématurie microscopique peut persister pendant 24 mois.