ANOMALIE DE LA JONCTION PYELO-URETERALE

I/ DEFINITION
dilatation des cavités pyélocalicielles (CPC) en amont de la jonction pyélo-urétérale.
Malformation assez fréquente (Garçon > fillette)

II/ PHYSIOPATHOLOGIE

1)Malformation congénitale
Révélation d'autant plus précoce que la malfaçon est grave
2)Obstacle:

a/ Phase compensé (fonction du d° d'obstruction, hypertrophie bassinet)
b/ Phase décompensé :

Dilatation bassinet
Dilatation calices
Retentissement parenchyme (destruction)

III/ ANATOMO-PATHOLOGIE
Nature de l'obstacle:

Extrinsèque (Vaisseau polaire inf.)
Dynamique
Pariétal (atrésie +/- étendue)
Endoluminal (rare)

IV/ LE DIAGNOSTIC POSITIF:

1) Signes fonctionnels

*Douleur: Colique néphrétique +/- ou douleur abdo +++ (égare le diagnostic car antérieure pseudo digestive)
*Masse abdominale
*Asymptomatique : découverte fortuite


2) Examen clinique
Pauvre en dehors d'un gros rein

3) Examens complémentaires

*Diagnostic facile

Echographie (Dilatation des CPC;Uretère non vu)
UIV -
Morpho = Echographie
-Dynamique: (Retard sécrétion;Retard remplissage;Uretère fin opacifié tardivement)


*Diagnostic difficile:

Rein muet
Intérêt de:(L'urétéropyélographie rétrograde;La pyélographie descendante)

V/ LE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Les autres causes de dilatation du haut appareil (examens radiologiques)

VI/ LE DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Pathologie malformative:

Pédicule pôlaire inférieur
Atrésie de la jonction pyélo-urétérale

VII/ LE RETENTISSEMENT

*Sur l'organe

Index corticopapillaire : UIV, ECHO
clearance séparée : scintigraphiesDMSA, DTPA


*Sur l'organisme

Créatininémie, clearance
ECBU

VIII/ EVOLUTION / COMPLICATIONS

Complications parfois révélatrices:

-Infection
-Colique néphrétique, lombalgie
-Lithiase
-Destruction du rein

IX/ TRAITEMENT

*Drainage (rétention purulente, colique néphrétique):

-Sonde urétérale
-Pyélo ou néphrostomie

*Nephrectomie : rein détruit
*Resection anastomose de la jonction pyélo-urétérale : rein fonctionnel
*Endopyélotomie : percutanée ou rétrograde

merci pour le cour